SKLERODERMIJA je termin kojim se označava širok dijapazon poremećaja kod kojih dolazi do zadebljanja i stvrdnjavanja kože i vezivnih tkiva. Reč je o dugoročnoj, progresivnoj bolesti, što znači da se ona postepeno pogoršava.
Sklerodermija ili skleroderma se smatra reumatskom bolešću i poremećajem vezivnog tkiva. Takođe, ona se smatra autoimunim oboljenjem kod kog imuni sistem napada zdrava tkivau organizmu.
To rezultira prekomernom sintezom kolagena, proteina koji formira osnovu svih vezivnih tkiva. Rezultat je stvaranje zadebljalog fibroznog tkiva.
Bolest sklerodermija nije zarazna. Ona može biti nasledna, ali se ipak češće javlja kod osoba koje nemaju bliskih srodnika sa ovom bolešću. Sklerodermija može biti veoma blaga bolest, ali i fatalna. Čak kod trećine pacijenata se javljaju teški simptomi.
Simptomi
Prvi simpromi sklerodermije su obično promene na prstima i šakama (npr. ukočenost, nemogućnost savijanja prstiju, nadutost zbog osetljivosti na hladnoću i stresa).
Obično se javljaju i otoci šaka i stopala, posebno ujutru.
Simptomi sklerodermije su:
- naslage kalcijuma u vezivnim tkivima
- sužavanje krvnih sudova u šakama i stopalima (Rejnoov fenomen)
- problemi sa jednjakom
- zategnuta i zadebljala koža na prstima
- crvene fleke na licu i šakama
Međutim, simptomi se značajno razlikuju u zavisnosti od tipa sklerodermije, toga kako koji organizam reaguje na bolest i da li bolest pogađa samo jedan organ ili celo telo.
Vrste sklerodermije
Dva glavna tipa sklerodermije su lokalizovana i sistemska skleroza.
- Lokalizovana sklerodermija pogađa uglavnom kožu, ali može imati uticaja i na mišiće i kosti.
- Sistemska sklerodermija ili skleroza pogađa celo telo, uključujući i krv i unutrašnje organe, a posebno bubrege, jednjak, srce i pluća.
Lokalizovana sklerodermija
Lokalizovana sklerodermija je blaža forma sklerodermije. Ona ne zahvata unutrašnje organe. Postoje dva glavna tipa: morfea i linijsko otvrdnuće kože.
- Morfea, ili lokalno otvrdnuće kože: simptomi uključuju pojavu ovalnih fleka koje su tamnije ili svetlije od ostatka kože. Može se javiti i svrab i opadanje dlaka. Ove fleke imaju purpurne ivice i u sredini su bele.
- Linijsko otvrdnuće kože: obično se javljaju trake zadebljale kože na rukama i nogama, ali retko na licu i glavi. Ovaj oblik sklerodermije može zahvatiti kostii mišiće.
Sistemska sklerodermija (skleroza)
Sistemska sklerodermija utiče na cirkulaciju i unutrašnje organe.
Postoje dva glavne tipa ove sklerodermije:
- ograničena kutana sistemska skleroza
- difuzna sistemska skleroza
Ograničena kutana sistemska skleroza
ovo je najblaži oblik sistemske sklerodermije. Obično zahvata kožu na šakama, stopalima, licu i donjem delu ruku i nogu. Mogu se javiti i problemi sa krvnim sudovima, plućima i probavnim traktom.
Simptomi su:
- kalcinoza, odnosno naslage kalcijuma u tkivima i ispod kože
- Rejnoov fenomen
- ezofagealni problemi, uključujući i GERB
- zategnuta i zadebljala koža na prstima (sklerodaktilija)
- teleangiektazija (uvećani krvni sudovi koji se manifestuju kao crvene tačkice)
Prvi znak je obično Rejnoov fenomen, kod koga se krvni sudovi u šakama i stopalima sužavaju, što dovodi do težih cirkulatornih problema u ekstremitetima. Pacijent oseća bolove, obamrlost i diskoloraciju kože kada dođe do stresa ili izlaganja hlasnoći.
Koža na šakama, stopalima i licu postaje zadebljala.
Uticaj na probavni trakt može dovesti do poteškoća sa gutanjem i gorušice.
Intestinalni mišići ne mogu da guraju hranu kroz creva i organizam prestaje da pravilno apsorbuje nutrijente.
Neki od ovih simptoma mogu biti posledica drugih uzroka. Rejnoov fenomen i GERB se ne javljaju samo zbog sklerodermije.
Difuzna sistemska skleroza
Kod difuzne sistemske skleroze zadebljanje kože obično počinje na šakama, ali iznad zglobova. Ovaj oblik sklerodermije zahvata i unutrašnje organe.
Osobe sa sistemskom sklerodermijom obično osećaju umor, iscrpljenosti, problemi sa disanjem i gutanjem i javlja se mršavljenje.
Uzroci sklerodermije
Nije poznato šta izaziva sklerodermiju, ali se smatra da je reč o autoimunoj bolesti koje dovodi do toga da telo stvara previše vezivnog tkiva. To dovodi do fibroze, odnosno stvaranja ožiljačnog tkiva.
Vezivno tkivo formira vlakna koja uslovno rečeno drže telo na okupu. Ona se nalaze ispod kože i oko unutrašnjih organa i krvnih sudova i deluju kao potpora mišićima i kostima.
Smatra se da ulogu u razvoju bolesti imaju genetika i environmentalni faktori, ali to nije naučno potvrđeno.
Većina obolelih ima nekog bliskog krvnog srodnika sa nekom drugom autoimunom bolešću.
Ova bolest nije zarazna.
Postavljanje dijagnoze
Sklerodermiju je teško dijagnostikovati jer se razvija postepeno i javlja se u različitim formama, kao i zbog toga što se neki simptomi (npr. GERB) često javljaju i kod drugih oboljenja.
Lekar će vas pregledati i poslati na potrebne testove. Verovatno ćete ići i kod reumatologa, specijaliste za bolesti zglobova i vezivnih tkiva.
Obično je potrebno uraditi sledeće testove kako bi se postavila dijagnoza:
- pregled kože pod mikroskopom kako bi se utvrdilo da li su prisutne promene u kapilarima oko noktiju na rukama
- biopsija kože
- testovi krvi kojima se utvrđuje nivo pojedinih antitela.
Lekar će potražiti i simptome zadebljanja kože i naslaga kalcijuma i pitati vas da li imate problema sa disanjem i bolove u zglobovima. Obično se proverava i da li su prisutne komplikacije vezane za probavni trakt.
Lečenje
Trenutno nema leka za sklerodermiju i nijedan lek ne može da zaustavi hiperprodukciju kolagena. Međutim, komplikacije koje se odnose na različite organe se mogu uspešno lečiti i tako se može održati njihova funkcionalnost.
Ponekad lokalizovana sklerodermija nestaje sama od sebe. Neki lekovi pomažu u kontroli simptoma i sprečavaju pojavu komplikacija.
Cilj je ublažavanje simtpoma, sprečavanje pogoršanja stanja i usporavanje napredovanje bolesti, kao i detekcija i lečenje komlikacija.
Koji metod za lečenje će biti primenjen, zavisi od tipa bolesti i samog pacijenta.
- Lekovi za snižavanje pritiska pomažu u širenju krvnih sudova. Tako se ublažavaju problemi sa plućima i bubrezima i leči se Rejnoov sindrom.
- Imunosupresanti ometaju rad imunog sistema.
- Fizikalna terapija pomaže u ublažavanju bolova i povećava snagu i pokretljivost. Udlage i slična pomagala mogu olakšati svakodnevne aktivnosti.
- Terapija UV zracima i laser mogu poboljšati izgled i stanje kože.
Naučnici još uvek traže lek za sklerodermiju i rezultati mnogih ispitivanja su obećavajući.
Komplikacije
Komplikacije sklerodermije mogu biti i blage, ali i opasne po život. Kod sklerodermije je prisutan povećan rizik od karcinoma.
Pokreti mogu postait ograničeni zbog zatezanja kože i otoka na šakama, prstima i licu. Pokreti zglobova i mišića postaju otežani.
Rejnoov sindrom može dovesti do trajnog oštećenja prstiju na rukama i nogama, kao i do pojave čireva na njima, a u najtežim slučajevima i do gangrene. Ponekad je neophodna amputacija.
Komplikacije na plućima izazivaju probleme sa disanjem. Povišen pritisak u arterijama koje vode krv od srca do pluća (plućna hipertenzija) može izazvati trajno oštećenje pluća. Može se javiti i potpuno zatajenje desne srčane komore. Ponekad je neophodno i presađivanje pluća.
Oštećenje bubrega može izazvati povišen krvni pritisak i proteine u mokraći. Moguća je i bubrežna insuficijencija. Simptomi su glavobolje, problemi sa vidom, napadi, nemogućnost da se dođe do daha, oticanje nogu i stopala i smanjeno lučenje urina.
Aritmija, odnosno nepravilan rad srca i kongestivni srčani zastoj se mogu javiti kao posledica stvaranja fibroznog tkiva na srčanom mišiću. Kod pacijenata se može razviti upala srčane maramice (perikarditis). To izaziva jake bolove u predelu grudi i nakupljanje tečnosti oko srca.
Mogu se javiti i problemi sa zubima. Ako zatezanje kože na licu učini usnu duplju manjom, čak i osnovna nega zuba postaje otežana. Suva usta su čest problem i povećavaju rizik od kvarenja zuba. Gorušica može uništiti zubnu gleđ. Promene u tkivu desni mogu dovesti do ispadanja zuba.
Obično je pogođana i seksualna funkcija, tako da je erektilna disfunkcija kod muškaraca šesta pojava. Kod žena se javlja suženje vagine i smanjena lubrikacija.
Štitna žlezda može postati neaktivna. To stanje je poznato kao hipotiroidizam i izaziva hormonalne promene koje usporavaju metabolizam.
I creva postaju manje aktivna, što rezultira nadimanjem, opstipacijom i sličnim problemima. Kroz jednjak teže prolazi hrana do želuca.
Smrtni slučajevi koji su posredno povezani sa sklerodermijom se uglavnom javljaju zbog problema sa srcem, plućima i bubrezima.
Kontrola i lečenje
Život sa sklerodermijom je težak izazov, u zavisnosti od tipa i toga na šta sve bolest utiče. Za sada ne postoji lek za ovu bolest.
Međutim, postoji nekoliko strategija uz pomoć kojih ćete ublažiti simptome sklerodermije.
- Jedite manje obroke kako biste sprečili GERB.
- Redovno hidrirajte kožu i vodite računa da izbegnete povrede.
- Utopljavajte se da biste izbegli cirkulatorne probleme.
- Adekvatan režim vežbanja vam može pomoći da ublažite ukočenost.
- Izbegavajte duvan, alkohol, kofein i drogu.
- Spavajte dovoljno.
- Smanjite stres i nađite način da se izborite sa anksioznošću (npr. jogom ili meditacijom).
- Izbegavajte prerađenu hranu, šećer i sokove.
Osobama kod kojih se razvila sklerodermija se preporučuje da ne uzimaju ehinaceu, jer ona jača imuni sistem, što nije poželjno kod osoba sa autoimunim oboljenjima.