Sjogrenov sindrom (simptomi, lečenje, prognoza)

sjogrenov sindrom

Suva usta i oči mogu da budu simptomi autoimune reumatske bolesti – Sjogrenov sindrom, značajne zbog moguće zahvaćenosti više sistema što otežava postavljanje dijagnoze.

Sjogrenov sindrom je hronično zapaljenjsko autoimuno reumatsko oboljenje koja nastaje zbog smanjenog lučenja egzokrinih žlezda. Naziva se i sicca (suvi) sindrom jer su glavne tegobe suva usta i suve oči posledica smanjenog luženja pljuvačnih i suznih žlezda, što može da bude udruženo sa reumatskim tegobama.

Iako su dominantni simptomi suva usta i suve oči bolest se ubraja u reumatske autoimune bolesti iz grupe sistemskih boleszi vezivnog tkiva, jer kod većine bolesnika postoje bolovi i otoci zglobova, a kod polovine obolelih zahvaćeni su različiti unutrašnji organi kao što su bubrezi, pluća, nervni sistem, endokrine žlezde – bolest zahvata više sistema (sistemska bolest).

Primarni Sjogrenov sindrom: bolesnici imaju suva usta (kserostomija, xerostomia) i suve oči (kseroftalmija, xerophtalmia). Kod sekundarnog Sjogrenovog sindroma bolesnici imaju suva usta I/ili suve oči i jednu sistemsku bolest vezivnog tkiva, najčešće reumatoidni artritis (RA).

Učestalost

To je uglavnom bolest žena srednjih godina. Oboljevaju žene starosti 30 do 50 godina. Muškarci oboljevaju devet puta ređe, deca veoma retko. Stare osobe često imaju suva usta i oči, ali iz drugih razloga. Sjogrenov sindrom ima između 0,08 do 2,7% stanovnika.

Uzrok

Kao i kod drugih autoimunih bolesti uzrok nije potpuno jasan. Kod nasledno predisponiranih osoba verovatno pod uticajem pojedinih virusa dolazi do promene funkcionisanja imunog sistema. B limfociti su previse aktivni, povećana je proizvodnja raznih antitela i u žlezdama sa spoljašnjim lučenjem (pljuvačnim i suznim) nagomilavaju se limfocitno-plazmoctni kompleksi.

Prisutna su organ nespecifična antitela (ANA, RF) i specifična najčešće upravljena protiv pljuvačnih žlezda (ASDA). U primarnom sindromu postoje HLA-B8, a u sekundarnom HLA-DR4 kao kod reumatoidnog artritisa.

Tegobe

Lučenje žlezda je smanjeno, retko potpuno nedostaje. Zbog toga su oči i usta suve, a mogu da se jave i tegobe od strane brojnih unutrašnjih organa.

Suve oči: zbog smanjenog lučenja suza bolesnik ima osećaj da mu je nešto upalo u oko pa ga žulja, ima bol, smeta mu svetlo, oči su mu crvene. Često ima bakterijske i virusne imfekcije konjuktive.

Suva usta: zbog smanjenog lučenja pljuvačke bolesnik ima neprijatan osećaj suvih usta, što mu smeta pri govoru i jelu. Ako je lučenje pljuvačke znatno smanjeno javljaju se ulceracije u ustima, infekcija u uglovima usta (stomatitis angularis), sluzokoža usta propada (atrofija) te lako dolazi do infekcije kandidom, zubi se kvare i dolazi do pojave neprijatnog zadaha iz usta (halitoza). Pljuvačne žlezde su stalno ili povremeno uvećane.

Smanjeno je lučenje žlezda u sluzokoži pojedinih organa. Suva sluzokoža nosa i ždrela daje promukao glas, jednjaka – otežano gutanje, vagine – suvoću koja otežava seksualni odnos i izaziva atrofični vaginitis.

Pluća su veoma često zahvaćena. Poremećaj dovodi do plućne fibroze, plućne hipertenzije, ponavljanih bronhiolitisa, bronhiektazija… Zbog zahvaćenosti sluzokože organa za varenje javljaju se tegobe pri gutanju (disfagija), poremećaj pokretanja jednjaka, hronični atrofični gastritis, akutni i hronični pankreatitis.

Ponekad se u Sjogrenovom sindromu prvo uoče uvećane limfne žlezde zbog kojih se pomisli na malignu bolest – pseudolimfom. Bubrezi su retko zahvaćeni, a kada jesu razvija se inscipidni dijabetes ili tubularna acidoza. Češće se javlja autoimuni tireoiditis, a moguća je periferna neuropatija, depresija, miastenija gravis, srčani blok.

Zglobne promene se sreću kod 50 do 75% obolelih. Najčešće su u sklopu reumatoidnog artritisa. Kod primarnog Sjogrenovog sindroma bolesnik ima blažu jutarnju ukočenost zglobova, bole ga uglavnom veliki zglobovi, ali ne dolazi do deformiteta i invalidnosti. U sekundarnom se obično prvo jave tegob tipične za reumatoidni artrit a kasnije se javljaju tegobe koje su posledica suvoće različitih sluzokoža.

Laboratorija

Bolesnici su obično malokrvni, imaju povećane leukocite i ubrzanu sedimentaciju. Ponekad su trombociti malo smiženi, dok eozinofilni leukociti mogu da budu povišeni (eozinofilija). IgM je često povišen, kod zahvaćenosti nežlezdanih organa postoje IgM-RF i anti-Ro (SS-A), C3 je snižen ako postoji vaskulitis, HLA-B8 i HLA-DR3 (ne kod svih).

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih tegoba, smanjenja lučenja suza što se meri posebnim testom (schirmerov) i merenjem lučenja pljuvake, a nekada je potrebna biopsija žlezda.

Tok i prognoza

Bolest može da bude blaga i neprepoznata gde bolesnik decenijama povremeno ima suva usta ili oči. Teža je kod zahvaćenosti unutrašnjih organa i zglobova. U najtezim slučajevima moguća je pojava maligne bolesti (limfom i imunoblastični sarkom).

Lečenje

U blagim slučajevima koriste se samo veštačke suze i pojačan unos tečnosti, koja se pije i tokom jela, vlaženje sluzokože nosa fiziološkim rastvorom i vagine i pojačana higijena usta. Kada dođe do zapaljenja pljuvačnih žlezda primenjuju se antibiotici i kortikosteroidi.